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四、泌尿系统常见畸形的超声表现及预后评估
胎儿泌尿系统包括肾脏、输尿管以及**。胎儿泌尿系统解剖结构相对简单，系统内常含有**，所以产前超声对泌尿系统异常检出相对较易，但对某些非含**性病变的检出仍有一定困难。此外，可动态观测羊水量评估胎儿泌尿系统功能。需要注意的是某些泌尿系统畸形往往合并其他系统畸形及染色体异常。
（一）肾积水（Hydrorephrosis）
胎儿肾积水可由泌尿道梗阻性病变和非梗阻性病变引起。胎儿肾积水常常是一过性的，轻度或中度肾积水，常在出生后消失。
1。超声表现
肾脏的肾盂区增大，呈无回声，肾脏皮质变薄。
2。临床处理及预后
目前认为肾盂扩张前后径在4~10mm多是一过性肾盂扩张，应在以后妊娠过程中随访观察监测。肾盂扩张前后径在10~14mm可以产后新生儿期随访检查。肾盂扩张前后径＞15mm，高度提示梗阻性病变可能，应积极寻找病因对因治疗。总体来说肾盂扩张前后径≤15mm的产后手术率极低。
（二）异位肾（Ectopiey）
肾脏在后肾发育成熟后未达到正常的位置称异位肾。异位肾分盆腔异位肾、交叉异位肾、胸腔异位肾。
1。超声表现
盆腔异位肾最常见，在一侧腰部肾床区不能显示肾，同侧肾上腺呈“平卧”征；对侧肾较大；盆腔内显示异位肾图像或盆腔内一实质性包块。
交叉异位肾在一侧肾床区不能显示肾且同侧肾上腺表现为“平卧”征；对侧肾明显增大，常呈分叶状，多为下极融合也可表现为完全独立的2个肾图像。
胸腔异位肾极少见，在胸腔纵隔内检出肾图像而正常腰部肾床区又无肾时可考虑诊断。
2。临床处理及预后
单纯异位肾预后较好，多数无症状。若合并其他畸形，预后取决于合并畸形的严重程度。但盆腔异位肾和交叉异位肾会使泌尿系统感染发生概率明显增高，患儿出生后建议行泌尿系及生殖系检查进一步排除合并畸形。
（三）马蹄肾（HorseshoeKidney）
两侧肾的上极或下极相融合，形成马蹄肾，马蹄肾发生在胚胎早期，是两侧肾胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果。
1。超声表现
双肾横切面肾盂角变小，双肾下极在腹中线，冠状切面显示双肾下极相连与融合部肾组织共同形成“U”字形。
2。临床处理及预后
当马蹄肾合并其他畸形时，染色体异常的风险增高，预后取决于合并畸形的严重程度和染色体是否异常。单纯马蹄肾可无临床症状，预后良好，大部分于成年体检时才发现，但马蹄肾发生肾积水、肾结石、感染的概率增大。
（四）肾囊性疾病（RenalCysticDisease）
肾囊性疾病种类较多，临床根据产前表现及遗传方式常分为以下类型。
1。多囊肾
（1）常染色体隐性遗传性（婴儿型）多囊肾[AutosomalRecessive（IieyDisease，ARPKD]，双侧肾呈一致性增大，包膜光滑完整，肾实质内集合管囊状扩张呈放射状排列，类似海绵断面。
①超声表现
双侧肾对称性、均匀性增大，双肾肾髓质部分回声增强，周围皮质部分则表现为低回声。羊水常常过少。
②临床处理及预后
若发现肾回声增强应想到有婴儿型多囊肾可能，此时应密切追踪检查，观察肾的大小及回声变化情况，一般每2~4周应观察测量1次。本病产前可行胎儿基因检查，发现PKHD1基因突变可确诊。本病预后与正常肾受累程度有关，受累程度越大，出生后发病时间越早，预后越差。
（2）常染色体显性遗传性（成人型）多囊肾［AutosomalDominant（Adult）PolycystieyDisease，ADPKD］，肾单位的囊状扩张及肾增大。临**出现症状时间晚，多在成年期才表现出来。
①超声表现
双肾增大，回声增强，但肾髓质无明显增大。成人型多囊肾一般不引起胎儿肾功能不全，因此羊水量在正常范围。
②临床处理及预后
产前超声诊断较困难。此病属于遗传性多囊肾，多有家族史，基因检测可确诊。此病产前无典型声像图表现，只表现肾回声增强者，建议超声随访。
2。多囊性发育不良肾（MulticysticDysplastiey，MCDK）